[fancyheading textcolor=”#5eaea3″ heading=”xlarge” align=”textleft”]SIGNIFICATO CLINICO
Le immunoglobuline sono anticorpi prodotti dalle cellule B del sistema immunitario che servono all’organismo per difendersi da agenti estranei. In generale, ogni immunoglobulina è costituita da due catene pesanti (identiche, dello stesso tipo) e da due catene leggere (identiche, dello stesso tipo). Le immunoglobuline sieriche vengono suddivise in 5 classi differenti (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) caratterizzate ognuna da un tipo particolare di catena pesante (?, ?, µ, ?, ?); le catene leggere possono essere ? o ?.
La cellula, infatti, assembla catene pesanti e leggere a formare l’intera molecola immunoglobulinica senza lasciare residui apprezzabili. In realtà, nel siero sono normalmente presenti piccole quantità di catene leggere libere, indicando che la produzione di catene leggere è in lieve eccesso rispetto a quella delle catene pesanti.
La concentrazione plasmatica di catene leggere nel soggetto normale comunque è molto bassa; esse infatti, grazie al loro basso peso molecolare, passano rapidamente nel filtrato glomerulare renale, vengono riassorbite a livello tubulare e qui vengono catabolizzate. In condizioni fisiologiche, quindi, la concentrazione anche urinaria di catene leggere libere è molto bassa e le catene leggere presenti nelle urine sono di tipo policlonale.
In alcune situazioni si verifica una produzione eccessiva di catene leggere con conseguente accumulo delle stesse nel plasma. Poiché le catene leggere sono molecole piccole, esse passano il filtro renale e, se vengono prodotte in una quantità tale da superare la capacità di riassorbimento tubulare o se il rene presenta un’insufficienza tubulare tale da ridurre la capacità di riassorbimento, possono essere eliminate con le urine.
L’aumento di concentrazione nelle urine delle catene leggere k o ? può essere di due tipi: policlonale o monoclonale. Policlonalità significa che si possono ritrovare nelle urine le catene leggere prodotte da tutti gli insiemi (cloni) di linfociti che producono tutto il repertorio di anticorpi, meccanismo di difesa specifico dell’organismo. Un aumento di catene leggere policlonali può essere dovuto a danno renale con incapacità di riassorbire le catene leggere, oppure ad un eccesso di produzione da parte dei linfociti stimolati da processi infiammatori cronici.
Invece, un aumento di eliminazione nelle urine di catene leggere monoclonali deriva da un eccesso di produzione ad opera di un solo clone di linfociti, che prolifera oltre i suoi limiti nomali (come nel caso del mieloma multiplo, della macroglobulinemia di Waldestroem, ecc.).
Le catene leggere urinarie possono quindi essere policlonali o monoclonali: in questo ultimo caso costituiscono la proteinuria di Bence Jones. Queste catene leggere immunoglobuliniche monoclonali sono presenti nel siero (e successivamente nelle urine) dei pazienti affetti da disordini proliferativi B-cellulari, caratterizzati dall’iperproduzione di catene leggere.
Le patologie più frequentemente associate a proteinuria di Bence Jones sono: mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, linfomi maligni, leucemia linfatica cronica, M-GUS, amiloidosi; in alcuni casi, la proteinuria di Bence-Jones può essere idiopatica.
Per proteinuria di Bence-Jones si intende la presenza nelle urine di catene leggere immunoglobuliniche monoclonali, ossia prodotte da un singolo clone di cellula B. La proteinuria di Bence Jones è associata a lesioni a livello renale, infatti il 25% dei pazienti affetti da mieloma multiplo sviluppa insufficienza renale, ma alterazioni renali sono presenti in più del 50% dei pazienti.
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[fancyheading textcolor=”#5eaea3″ heading=”xlarge” align=”textleft”]INDICAZIONI CLINICHE
La ricerca della BJP è principalmente indicata per la diagnosi e la prognosi di malattie immunoproliferative, discrasie plasmacellulari, in particolare per la diagnosi differenziale fra gammapatie d’incerto significato (MGUS), mieloma multiplo e malattia di Waldenstrom, per il controllo nel tempo della stabilità di una MGUS e per la stadiazione, il monitoraggio e la risposta alla terapia nel mieloma. Nelle indagini di esclusione del Mieloma Multiplo è necessario eseguire la ricerca delle Proteine di Bence Jones, infatti in caso di “mieloma micromolecolare” frequentemente l’elettroforesi del siero non presenta significative e specifiche alterazioni. Si dovrebbe eseguire la valutazione quantitativa della BJP (catene leggere libere kappa e lambda nelle urine) al fine di evidenziarne le variazioni sia nel caso di malattia conclamata e suo trattamento sia nel caso di presenza di BJP e/o di CM nel siero non associate a malattia.
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[fancyheading textcolor=”#5eaea3″ heading=”xlarge” align=”textleft”]TIPO DI CAMPIONE
Occorre un campione di urina della seconda, terza minzione del mattino.
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[fancyheading textcolor=”#5eaea3″ heading=”xlarge” align=”textleft”]VALORI DI RIFERIMENTO
Catene libere kappa urinarie: minore o uguale a 25.8 mg/L
Catene libere lambda urinarie: minore o uguale 11.3 mg/L
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